轩德堂中医馆：治疗继发性孔性房间隔缺损

施某 男 14岁 学生

2015年7月15日 初诊2014年7月23日超声心电图示右房、右室不增大，房间隔中断见2.6mm的回声缺失，血流图及多普勒检查在此测及少量左向右分流。超声提示为继发性孔性房间隔缺损。2015年4月4日超声心电图示右房、右室内径正常，彩色多普勒检查房间隔中断见穿隔血流，分流束宽约2.8mm。超声提示为继发性孔性房间隔缺损。舌质偏红，苔薄黄，唇色发绀。心悸时作，脉细涩，头痛时作，MRI示右侧上颌窦炎。

处方：全瓜蒌20g薤白头10g枳实20g制半夏15g 党参20g 红景天30g

连翘15g 苏叶梗^各20g 枳壳10g 威灵仙30g 三七片10g 玫瑰花20g

南酸枣30g 枸杞10g 五味子10g 柴胡15g 前胡10g 龙胆草10g

小茴香10g 辛荑10g 荆芥20g14剂

2015年7月29日 复诊上方服后，心悸已平，刻下扁桃体发炎，拟上方加減。

处方：上方加：牛蒡子10g杏仁15g徐长卿10g黄芩10g

去：龙胆草14剂

2015年8月12日 三诊

Bp：90/60mmHg，扁桃体I度肿大，上方服后，诸症好转，脉细涩，胸闷好转，唯运动多时易犯困，拟上方加減。

处方：全瓜蒌20g薤白头10g枳实20g制半夏20g 党参20g 红景天30g

连翘10g 苏叶梗^各20g 枳壳20g 三七片10g 玫瑰花20g柴胡12g

黄柏6g南酸枣30g 酸枣仁20g龙胆草5g辛荑10g 荆芥20g

炙僵蚕20g生白术20g天竺子5g^打小茴香15g 防风20g徐长卿20g14剂

2015年8月26日 四诊

Bp：90/70mmHg 上方服后，诸症好转，精神明显好转，唇色变红，脉细涩，拟上方加減。

处方：全瓜蒌20g薤白头10g枳实20g制半夏20g 党参20g 红景天30g

连翘10g 苏叶梗^各20g 三七片10g 玫瑰花20g绛香10g苏木10g

龙胆草5g小茴香15g 生白术20g南酸枣30g 柴胡15g苏子10g

橘络30g防风20g五味子20g 14剂

2015年9月12日 五诊

Bp：100/68mmHg 上方服后，诸症好转，超声心电图示右房、右室内径正常，房间隔连续完整，未见回声缺失，血流图及多普勒检查未见心房水平异常分流。检查报告示心脏纵膈缺损已经痊愈。舌质偏暗，苔薄白，拟上方加減，巩固服药。

处方：全瓜蒌20g薤白头10g枳壳20g制半夏20g 党参20g 红景天30g

连翘10g 苏叶梗^各20g 三七片10g 玫瑰花20g龙胆草5g小茴香15g

生白术20g南酸枣30g 五味子15g 橘络20g生鸡内金30g卷柏20g

柴胡15g前胡20g炒谷芽20g14剂

【总结】继发性孔性房间隔缺损是常见的先天性心脏病之一。男女病发比例为1：2。症属中医心痹范畴。短短两月即能痊愈实属不易。因患儿年幼，心壁细胞生长迅速，易于恢复。笔者从医多年来每遇心脏病患者多以养心和血，通阳散结，行气化瘀的方法，每每均能收获疗效。

【后期医嘱】

患者已经痊愈，但当定期检查，不能过多从事剧烈运动，当多以室内运动为主，如瑜伽、八段锦等。饮食当以清淡且有营养的食物为主，少吃滋腻肥厚的食物。不能淋雨，吹风，尽量避免感冒。每半年体检一次，复查心脏彩超、心肌酶谱。

孙龙主任门诊时间：每周一、三、六、日全天门诊，外地患者就诊前电话联系：025-85793120

专家姓名：孙龙 坐诊时间： 周一、周三、周六、周日全天

职称：南京轩德堂中医门诊主任 养生康复中心主任 南京中医药大学中医临床技术交流协会首任会长
专家介绍：从事中医临床、教学、研究十余年，师承“国医大师”朱良春教授、江苏省名中医孟景春教授。善治各类疑难杂症。擅长不孕不育、风湿骨痹（类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、干燥综合症、痛风、骨质增生、腰椎间盘突出症、颈肩综合症、脊柱侧弯）、妇科（月经不调、痛经、闭经、多囊卵巢综合症、附件炎、子宫肌瘤、乳腺纤维瘤、小叶增生）、内分泌（糖尿病、更年期综合症、肥胖症、脂肪肝），心脑血管病（高血压、脑梗、中风后遗症等），另外在消化系统疾病和中医美容（包括各类皮肤病）及养生领域皆有研究成果。

继发孔缺损早年多无症状，一般到了青年期才开始出现，主要为劳累后气促、心悸、心房颤动，可有右心衰竭或呼吸道感染。原发孔缺损症状出现较早，早期可出现明显肺动脉高压和右心衰竭。房间隔缺损可分为原发孔缺损和继发孔缺损两类，以后者居多。继发孔缺损位于冠状窦口的后上方，再根据相应的解剖部位而有下列类型：在房间隔中央部位者称为卵圆孔型，靠近上腔静脉入口者称为上腔静脉型，靠近下腔静脉入口者称为下腔静脉型。绝大多数为单孔，少数为多孔，亦有筛状者。缺损直径一般约2—4cm。如伴有肺静脉异位引流入有心房，称为部分性肺静脉异位引流症。原发孔缺损，位于冠状窦口的前下方，缺损的下缘靠近或为二尖瓣环，常伴有二尖瓣大瓣裂缺，称为部分性房室共同通道。继发孔缺损早年多无症状，一般到了青年期才开始出现，主要为劳累后气促、心悸、心房颤动，可有右心衰竭或呼吸道感染。原发孔缺损症状出现较早，早期可出现明显肺动脉高压和右心衰竭。

继发性心房间隔缺损 – 病理生理

1.病理解剖心房间隔缺损有各种不同的解剖类型，包括卵圆孔未闭、原发孔未闭、继发孔未闭、高位缺损、后下部缺损和心房间隔的完全缺失。

在胎儿时期，卵圆孔容许血液自右心房流入左心房；此时来自胎盘的含氧混合血液进入右心房后流入左心房。出生后左心房的压力高于右心房，因而使此带有活瓣性质的孔闭塞，不致发生分流。虽在20%～25%成人中，尚留下极细小的裂隙，但卵圆孔未闭一般不致引起两心房间的分流，仅在右心房压力增高的情况下，如在肺动脉高压或右心室高压时，使之重新开放，可引起右至左分流。除非缺损甚小，房间隔缺损时心脏多增大，以右心室及右心房为主，往往肥厚与扩大并存，左心房与左心室则不扩大。当原发孔未闭而伴有二尖瓣关闭不全时，则左心室亦有增大。

2.病理生理由于左心房的压力通常高于右心房。正常左心房压力为0.53～1.07kPa(4～8mmHg)，右心房压力为0～0.66kPa(0～5mmHg)，因此心房间隔缺损的分流一般系由左至右，分流量的大小随缺损的大小及两侧心房的压力差而不同。但是在大的房间隔缺损，左右心房压力近乎相等，却有显著的左至右分流，此时决定心房水平分流方向和分流量大小的主要因素是左右心室的顺应性。心室舒张时，左心房血既流入左心室，也通过缺损进入右心室。由于右心室较左心室壁薄，顺应性较左为好，因此更多的左心房血流经缺损进入阻力较低的右心，因而构成了心房水平左至右分流。同样心室舒张时，右心房血流既可进入右心室，也可通过缺损进入左心。但在实际上，全部右心房血均进入了顺应性良好的右心室。肺循环血流量增加，甚至可达体循环血流量的4倍，右心室的工作量增加。体循环血流量正常或稍减低。肺动脉压与右心室压可能正常或增高，肺动脉阻力可能增高。由于肺小动脉阻力增高引起的显著的肺动脉高压可出现在晚期的病例。合并显著的肺动脉瓣狭窄、三尖瓣闭锁或下移畸形、显著的肺动脉高压等，或右心衰竭时，右心房压力高于左心房，此时分流转为右至左而出现发绀。

继发性心房间隔缺损 – 症状体征

1.症状症状轻重主要取决于缺损的大小。缺损小者可全无症状，常因其他疾病就诊或体检时，发现心脏杂音而确诊。缺损大者，右心容量负荷呈缓慢、进行性加重，在30岁以前一般能较好地耐受，30～40岁时出现劳累后心悸、气急、胸闷、乏力等。严重者从婴幼儿时期频发呼吸道感染，甚至发育差。患者无发绀，但肺动脉高压等情况下右向左分流达一定程度时可出现发绀。本病可发生阵发性室上性心动过速、心房颤动等心律失常。

2.体征缺损较大者发育较差，体格瘦小。心前区隆起，心脏搏动弥散，心浊音界扩大。胸骨左缘第二肋间可听到3/6级左右的收缩期吹风样杂音，系肺循环血流量增多及相对性肺动脉瓣狭窄所致，多不伴有震颤。肺动脉瓣区第二心音增强，伴有固定分裂。肺动脉压显著增高时可能听到相对性肺动脉瓣关闭不全而引起的舒张期吹风样杂音。三尖瓣区可能听到相对性三尖瓣狭窄引起的隆隆样舒张中期杂音。

继发性心房间隔缺损 – 发病机制

继发性心房间隔缺损

在胚胎的第4周末，原始心腔开始分隔为四个房室腔。发育的过程是：原始心腔腹背两侧的中部向内突出生长增厚，形成心内膜垫。腹背两心内膜垫逐渐靠近，在中线互相融合，其两侧组织则形成房室瓣膜组成的一部分，在右侧为三尖瓣的隔瓣；左侧为二尖瓣的大瓣。此外，侧垫亦发育成瓣膜，共同组成三尖瓣和二尖瓣，将心房和心室隔开。与此同时，心房和心室也有间隔自中线的两端向心内膜垫生长，将心腔分隔成为两个心房和两个心室。

心房间隔自后上壁中线开始，对向心内膜垫生长，下缘呈新月形，终于和心内膜垫融合，称为原发房间隔，将心房分隔为左、右两个腔隙(图33一01)。

如在发育的过程中，原发房间隔停止生长，不与心内膜垫融合而遗留间隙，即成为原发孔(或第一孔)缺损。在原发缺损病例中，往往有房室瓣膜甚至心内膜垫发育不全现象，如二尖瓣大瓣和三尖瓣隔瓣的分裂，以及腹背心内膜垫呈分裂状态而禾融合，称为房室通道。有时还兼有室间隔缺损(见本章第二节)。

当原发房间隔向下生长而尚未和心内膜垫融合以前，其上部逐步被吸收，构成两侧心房的新通道，称为房间隔继发孔。在继发孔形成的同时，于原发房间隔的右侧，另有继发房间隔出现，其下缘的新月形开口并不对向心内膜垫，而是偏向后下方，对向下腔静脉入口生长。

为了维持胎儿左心的血循环，继发房间隔的下缘和原发房间隔的上缘虽然互相接触，但并不融合。原发房间隔如同瓣膜(卵圆孔瓣膜)。，只允许血液自右向左转流，而能防止自左向右的逆流(图33-02)。继发房间隔遗留的缺损呈卵圆形，称为卵圆孔。

婴儿出生后，开始呼吸，肺循环的血容量大为增加，但左、有心室肌肉的厚度和发育依然是相等的。随着婴儿的成长，主动脉瓣超过肺动脉时，左一心室肌肉开始增生、肥厚，压力逐渐增大，影响左心房血液的排出。因而使左心房压力太于右心房，卵圆孔瓣膜紧贴继发房间隔，关闭卵圆孔。一般在第八月或更长的时间，完全断绝左、右两心房间的血运。但有20％～25％的正常人，卵圆孔瓣膜和房间隔并不全部融合，遗留着探针大小的小孔，称为卵圆孔未闭。这种小孔的存在，并不引起血液分流，在临床上并无重要意义。但在施行心脏导管术检查时，偶尔心导管可能通过卵圆孔进入左心房，这应该值得注意，以免与房间隔缺损混淆。

继发性心房间隔缺损 – 疾病分类

如原发房间隔被吸收过多，或继发房间隔发育障碍，则上下两边缘不能接触，遗留缺口，形成继发孔（或第二孔）缺损，这是临床上常见的一种。有时原发孔和继发孔缺损可同时存在。

继发性心房间隔缺损

(一)卵圆孔型或称中央卵圆孔缺损

为临床上最常见的类型，发病率占总数的75％以上。绝大多数病例。缺损为单发性的，呈椭圆形，长约2～4cm，位于冠状窦的后上方，。周围有良好的边缘，尤以上部更为明显(图33—03)。缺损距离传导系统较远，容易缝合，效果良好分。但个别病例的缺损，可呈筛孔形。

(二)下腔型或称低位缺损

远较卵圆孔型少见，约占总数的12％以上。缺损为单发性，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，和下腔静脉的入口没有明显分界(图33—04)。有时伴有下腔静脉瓣，手术时应特别注意。

(三)上腔型或称高位缺损

又名静脉窦(sinusvenosus)缺损，国外有不少病例报告，但国内少见，约占总数的3.5％以上。缺损位于卵圆孔上方，紧靠上腔静脉的人口。缺损一般不大，约为1.5～1.75cm，其下缘为明显的新月形房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，使上腔静脉血流至左、右心房(图33—05)。这类病例几乎都伴有右上或右中叶肺静脉异常，血液回流入上腔静脉内。

(四)混合型或称兼有上述两种以上的缺损

继发性心房间隔缺损 – 诊断检查

1.一般检查同内科心脏血管病常规。

2.体检时应注意心脏杂音的部位、性质、肺动脉第二音有无亢进及固定性分裂。三尖瓣和二尖瓣区有无收缩期杂音。
3.胸部X线正位及斜位摄片，注意有无右室增大，尤其是右房扩大；有无肺动脉段突出、肺门增大、肺纹增多等表现。在透视下观察有无肺门舞蹈现象。
4.心电图常有不完全性右束支传导阻滞或右心室肥厚。
5.心脏二维超声多普勒心动图检查可见房间隔回声中断，以及缺损部位、大小，并可见穿隔血流。必要时可经食管行心脏超声检查，更能清晰显示缺损大小及部位。同时还需注意有无二尖瓣和三尖瓣返流。
6.对疑有严重肺动脉高压者，应行右、左心导管检查，了解肺动脉压及肺血管阻力。

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