沈丕安教授治疗案例九（系统性硬化）

整理总结沈丕安教授治疗系统性硬化（SSc）的学术思想和临床经验，与大家分享。

临证经验

系统性硬化（systemic sclerosis，SSc）是一种以皮肤变硬和增厚为主要特征的结缔组织病，女性多见，多数发病年龄在30至50岁。

根据患者皮肤受累的情况将SSc分为五种亚型。

本病最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。约70%的病例首发症状为雷诺现象。

消化道受累为SSc的常见表现，仅次于皮肤受累和雷诺现象。消化道的任何部位均可受累，其中食道受累最为常见。

几乎所有病例皮肤硬化都从手开始，手指、手背发亮、紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部、颈部受累。

患者胸上部和肩部有紧绷的感觉，颈前可出现横向厚条纹，仰头时，患者会感到颈部皮肤紧绷，其他疾病很少有这种现象。

面部皮肤受累时可表现为面具样面容。口周出现放射性沟纹，口唇变薄，鼻端变尖。

本病肺部受累普遍存在。病初最常见的症状为运动时气短，活动耐受量减低，后期出现干咳。

随着病程延长，肺部受累机会增多，且一旦累及，呈进行性发展，对治疗反应不佳。肺间质纤维化和肺动脉血管病变常同时存在。